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Verklumpungen

Wirkstoff aus dem Dornhai mindert Verklumpungen

Ein ursprünglich aus dem Dornhai stammender Naturstoff kann die für Parkinson typischen Ablagerungen in Hirnzellen verhindern, wie erste Tests in Zellkulturen zeigen. Das Squalamin besetzt Bindungsstellen für das Protein Alpha-Synuclein, hindert es am Verklumpen und mindert seine Giftwirkung. Sollte sich diese Wirkung in weiteren Tests bestätigen, könnten das Squalamin oder ein verwandter Wirkstoff zumindest einige Symptome von Parkinson lindern helfen, sagen die Forscher.Weiterlesen »Wirkstoff aus dem Dornhai mindert Verklumpungen

Der Schleuser in den Zellkern

Degenerative Erkrankungen des Gehirns (wie Alzheimer oder Parkinson) stellen angesichts einer alternden Bevölkerung weltweit ein wachsendes Problem dar. Wissenschaftlern des Instituts für Medizinische Genetik und Angewandte Genomik der Eberhard-Karls-Universität Tübingen ist es gelungen, bei einer speziellen erblichen Hirnerkrankung einen entscheidenden Signalweg der Krankheit zu identifizieren. Weiterlesen »Der Schleuser in den Zellkern

Specks in the brain attract Alzheimer’s plaque-forming protein

Globs of an inflammation protein beckon an Alzheimer’s protein and cause it to accumulate in the brain, a study in mice finds. The results, described in the Dec. 21/28 Nature, add new details to the relationship between brain inflammation and Alzheimer’s disease.

Researchers suspect that this inflammatory cycle is an early step in the disease, which raises the prospect of being able to prevent the buildup of amyloid-beta, the sticky protein found in brains of people with Alzheimer’s disease.Weiterlesen »Specks in the brain attract Alzheimer’s plaque-forming protein

Warum Nervenzellen sterben

Proteinverklumpungen im Zellplasma stören Transportwege

In Hirnzellen von Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen können Mediziner und Forscher unter dem Mikroskop Proteinverklumpungen sehen, die auch Aggregate genannt werden. Dass diese Aggregate zum Tod der Nervenzellen und zu den Krankheiten wie der Parkinson-, der Alzheimer-, der Huntington-Krankheit oder der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) massiv beitragen, wird seit vielen Jahren vermutet. Weiterlesen »Warum Nervenzellen sterben

Stoppsignale gegen giftige Proteinklumpen

Synthese fehlerhafter Proteinketten führt zur Bildung toxischer Aggregate

Egal ob bei Alzheimer oder der Huntingtonkrankheit – Proteinverklumpungen gelten als eine Ursache für das Sterben von Nervenzellen. Forscher vom Max-Planck-Institut für Biochemie in Martinsried haben jetzt einen zellulären Mechanismus entschlüsselt, der das Entstehen der Verklumpungen erklärt. Verloren gegangene Stoppsignale bei der Proteinproduktion führen fälschlicherweise zu langen Lysinketten am Ende der Proteine. So wird das Ribosom, die Proteinfabrik, verstopft. Gesunde Zellen erkennen blockierte Ribosome und bauen nutzlose Proteine zügig ab. Funktioniert die notwendige Qualitätskontrolle nicht, reichern sich fehlerhafte Proteine an und verklumpen zu toxischen Aggregaten.
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Zellulärer Stromausfall

Wissenschaftler entdecken Abbauweg für Proteine, der fehlerhafte Proteine zur Qualitätskontrolle in die Mitochondrien leitet.

Ein gemeinsames Merkmal neurodegenerativer Erkrankungen wie Alzheimer, Parkinson oder der Huntington-Krankheit sind Ablagerungen verklumpter Proteine in den Nervenzellen. Wie Wissenschaftler des Max-Planck-Instituts für Biochemie und der Ludwig-Maximilians-Universität München jetzt berichten, produzieren auch gesunde Zellen kontinuierlich verklumpungsanfällige Proteine. Grund dafür sind reaktive Sauerstoffspezies, die bei der zellulären Energiegewinnung entstehen. Werden die fehlerhaften Proteine nicht rasch abgebaut, reichern sich Proteinverklumpungen vorwiegend in den Mitochondrien, den Kraftwerken der Zelle, an. Dort blockieren sie letztendlich die Energieproduktion. Damit Zellen toxische Aggregate beseitigen können, haben sie eine ausgeklügelte Proteinqualitätskontrolle entwickelt.
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